2016版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统（CNS）肿瘤分类较2007版从概念到实践都有提升，首次在组织学基础上加入了分子学特征，从而构建了分子时代 CNS 肿瘤诊断的新理念。2016版分类标准对弥漫性胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎源性肿瘤的分类做出重大调整，并使用组织学和分子学特征进行重命名，包括 IDH 野生型／ IDH 突变型胶质母细胞瘤、H3 K27M 突变型弥漫性中线胶质瘤、RELA 融合阳性室管膜瘤、WNT 激活型髓母细胞瘤和 SHH 激活型髓母细胞瘤以及伴有多层菊形团-C19MC 变异型胚胎源性肿瘤等。此外，2016版分类标准增加了一些新认识的肿瘤，并删除了一些不再具有诊断和生物学意义的肿瘤与亚型及模式。其它重大改变包括增加“脑部侵犯”作为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一，引入软组织肿瘤分级系统对新合并的孤立性纤维瘤／血管外皮瘤进行分级。总之，2016版 WHO CNS 肿瘤分类标准在促进临床、实验室及流行病学研究和改善脑肿瘤患者生存方面被寄予厚望。
